Classification des sarcomes osseux - ostéosarcome

L'ostéosarcome, tumeur cancéreuse maligne
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Classification des sarcomes osseux dont l'ostéosarcome :

Classifications :


Classification anatomopathologique :

Le tableau n°1 rappelle la classification anatomopathologique actuelle des sarcomes osseux dont l'ostéosarcome et précise pour chaque type le tissu formé par la tumeur et la fréquence évaluée sur environ 20 000 tumeurs malignes des os.

Tableau 1 : Classement histologique des tumeurs osseuses primitives malignes (hémopathies exclues).
Caractéristique ou tissu d'origineDénominationsFréq.
Tumeurs avec formation de substance osseuse par les cellules tumoralesOstéosarcomes45 %
Tumeurs avec formation de cartilage et sans formation primitive de substance osseuseChondrosarcomes23 %
Tumeurs dans lesquelles les cellules tumorales forment des fibres et non de la substance osseuse ou cartilagineuseHistiocytofibrome malin
Fibrosarcome
10 %
Crête neuraleSarcome d'Ewing15 %
MyéloplaxeSarcome à cellules géantes 
Parois vasculairesLéiomyosarcome
Hémangiopéricytome
Hémangio-endothéliome
1 %
Tissu adipeuxLiposarcome4 %
Chorde embryonnaireChordome 
InconnueAdamantinome1 %


Le tableau n°2 précise le degré de malignité des différentes variétés dont l'ostéosarcome.

Tableau 2 : Degré de malignité des principales variétés de sarcomes osseux
Type histologiqueBas degré de malignitéHaut degré de malignité
OstéosarcomesOstéosarcome Juxtacortical
Ostéosarcome Centro-médullaire
fibroblastique
Ostéosarcome Commun
Ostéosarcome Télangectasique
Ostéosarcome Chondroblastique
Ostéosarcome Anaplasique
Ostéosarcome Radique
Ostéosarcome Sur Paget
ChondrosarcomesChondrosarcome Secondaire
Chondrosarcome à cellules claires
Chondrosarcome de degrés I et II
Chondrosarcome de degré III
Chondrosarcome dédifférencié
Chondrosarcome mésenchymateux
FibrosarcomeDegré histologique IDegrés histologiques II et III
Histiocytofibrome malin Typique
Sarcomes particuliersChordome
Adamantinome
Sarcome d'Ewing
Sarcomes vasculairesHémangio-Endothéliome
Epithélioïde
Angiosarcome
Léiomyosarcome


Dans tous les cas, il faut souligner que le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments dont l'examen anatomopathologique constitue le plus important.

Pour éviter des erreurs catastrophiques, l'aspect anatomopathologique doit être comparé au terrain (âge du patient et topographie de la tumeur), aux données de l'examen clinique, aux résultats biologiques, à la scintigraphie osseuse et aux examens radiographiques standards, au scanner et à l'IRM.

Sans cette confrontation anatomo-radio-clinique, le risque est, en effet, considérable de prendre, par exemple, un chondrome du pied d'un enfant pour un chondrosarcome, un myosite ossifiante pour un ostéosarcome, un ostéosarcome télangectasique pour un kyste anévrismal, un fibrome desmoïde pour un fibrosarcome...

Les conditions de recueil du matériel anatomopathologique sont également essentielles. La biopsie d'une tumeur potentiellement maligne peut, en effet, compromettre le traitement chirurgical conservateur futur. Il faut s'efforcer de rapporter du tissu en quantité suffisante et parfaitement représentatif de la tumeur sans contaminer les espaces anatomiques sains ni surtout les éléments vasculonerveux principaux.

Dans notre série, comme dans celle des principaux spécialistes en tumeurs osseuses malignes, une biopsie inadaptée est responsable d'impasse thérapeutique (tumeur osseuse du tronc) ou d'amputation (sarcome des membres) dans près de 10 % des cas lorsqu'elle est pratiquée par un chirurgien non spécialisé en tumeurs osseuses malignes.

Cette proportion de biopsie dangereuse n'a malheureusement pas diminué ces dernières années malgré les multiples publications sur le sujet (cf 24,61). La biopsie constitue un geste lourd de conséquences et de responsabilités. Elle ne devrait être réalisée que par le chirurgien susceptible de réaliser le traitement local définitif, après établissement d'un plan thérapeutique complet.

Une fois le diagnostic établi, la recherche des facteurs pronostiques s'impose afin d'adapter le schéma thérapeutique à l'agressivité de la tumeur. Ce bilan pré-thérapeutique repose sur l'examen clinique, les radiographies standards face et profil, la scintigraphie osseuse corps entier, le scanner pulmonaire, le scanner et l'IRM locale.

Classification cancérologique TNM :

La classification cancérologique classique associe le degré histologique de malignité (G), l'extension locale de la tumeur (T), l'existence ganglions lymphatiques envahis (N) et celle de métastases éventuelles (M).
Le degré de malignité histologique est défini en considérant le nombre de mitoses par champs, l'abondance et les atypies cellulaires, la nécrose tumorale.

En France, la classification histologique, utilisée par la Fédération des Centres Anticancéreux, comporte 3 degrés, le degré 1 étant celui des tumeurs dont l'évolution est le plus souvent loco-régionale et le degré 3 celui dont le risque métastatique est le plus élevé.

L'extension locale de la tumeur, mesurée par le scanner et l'imagerie par résonance magnétique, prend en compte seulement la taille de la tumeur. Les tumeurs de moins de 5 centimètres de plus grand diamètre sont cotés T1, celles dont le plus grand axe mesure 5 à 10 cm sont cotés T2 et les tumeurs plus importantes T3. Les sarcomes osseux se propagent essentiellement par voie veineuse.

Le premier siège des métastases est le poumon ; le squelette peut être secondairement atteint. La moelle osseuse ne représente un champ de diffusion qu'au stade très tardif ou dans les sarcomes d'Ewing. Les ganglions lymphatiques sont très exceptionnellement touchés et seulement dans les tumeurs très hautement malignes (chondrosarcome dédifférencié, histiocytofibrome malin, ostéosarcome secondaire sur Paget).

C'est dire que la classification en G+ (ganglions envahis) n'est guère utile dans le cas particulier des sarcomes osseux comme l'ostéosarcome. Lors du premier bilan, environ 10 à 15 % des ostéosarcomes sont primitivement métastatiques et 10 à 25 % des sarcomes d'Ewing ; ces tumeurs sont bien entendu classées M+.

Classification chirurgicale :

Depuis les années 80, la chirurgie conservatrice a, progressivement, gagné du terrain rendant l'amputation exceptionnellement nécessaire lorsque le traitement est réalisé dès la biopsie par une équipe multidisciplinaire au recrutement suffisant.

Pour rendre mieux compte des problèmes propres au traitement loco-régional, les chirurgiens ont développé une classification particulièrement mieux adaptée aux sarcomes des membres.

Cette classification a été initialement proposée par Ennecking (cf 35) puis adoptée après modifications par les Sociétés Américaines (MST) et la Société Européenne (EMSOS) des tumeurs du squelette. Elle représente la classification universellement utilisée dans les congrès spécialisés et les publications récentes sur le sujet.

Cette classification chirurgicale considère, d'une part la malignité de la tumeur (degrés 1, 2, 3 chirurgicaux) et, d'autre part, son extension locale (cotée A ou B).

Dans la classification chirurgicale, la malignité de la tumeur est évaluée en 3 degrés. Les tumeurs degré 1 sont des tumeurs à faible potentiel métastatique, les tumeurs degré 2 sont des sarcomes de haut degré de malignité histologique. Les tumeurs de degré 3 sont celles qui ont déjà fait la preuve de leur grande malignité en se révélant métastatiques au premier bilan.

Du point de vue loco-régional, la taille de la tumeur n'est pas prise en considération mais seulement si cette tumeur reste confinée à l'os (tumeur intra-compartimentale cotée A) ou si elle envahit déjà les parties molles adjacentes (tumeur extra-compartimentale cotée B). La combinaison du degré chirurgical de malignité et de l'extension locale permet de classer les sarcomes osseux en 6 catégories de pronostic différent qui guide les indications thérapeutiques.

Tableau 3 : Classification chirurgicale des tumeurs osseuses malignes comme l'ostéosarcome
DegréCaractéristiques
IAFaible degré de malignité, intra-osseuse pure
IBFaible degré de malignité avec envahissement des parties molles
IIAHaut degré de malignité sans atteinte des parties molles ni métastases
IIBHaut degré de malignité sans métastase avec atteinte des parties molles
IIIAMétastatique localement intra-osseux pur
IIIBMétastatique et envahissant les parties molles péri-osseuses


Cette nomenclature chirurgicale classe également le geste chirurgical en intra-tumoral, marginal, large ou radical selon les limites de l'exérèse par rapport à celle de la pseudo-capsule tumorale retrouvée lors de l'examen histologique du spécimen de résection chirurgicale qu'il s'agisse d'amputation ou de résection conservant le membre.

Lorsque le geste chirurgical a enlevé la totalité de l'os atteint et la totalité des loges musculaires atteintes même en un seul point, il s'agit d'une exérèse radicale.
Lorsque la chirurgie n'a enlevé qu'une partie de l'os et des parties molles atteintes mais en passant partout à large distance de la pseudo-capsule tumorale, il s'agit d'une exérèse large.
Lorsque la résection est passée, même en un point, au contact de la pseudo-capsule tumorale, il s'agit d'une exérèse marginale.
Lorsque le geste chirurgical est passé dans la pseudo-capsule tumorale, il s'agit d'une exérèse contaminée.

En cas de traitement chirurgical isolé, sans chimiothérapie ni radiothérapie, la comparaison du stade chirurgical de la tumeur et du type d'exérèse réalisée permettent d'évaluer le risque de récidive locale. Tableau 4 : Risque de récidive locale (en P. 100) des sarcomes osseux selon leur degré d'agressivité et le traitement chirurgical (Traitement adjuvant non pris en compte).
Type de chirurgieDegré d'agressivité
IAIBIIAIIB
Contaminée9090100100
Marginale30507070
Large10203050
Radicale001010


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