Stratégie thérapeutique pour l'ostéosarcome

L'ostéosarcome est une tumeur osseuse maligne
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Stratégie thérapeutique pour l'ostéosarcome :

Le choix d'une stratégie thérapeutique dépend de l'histoire naturelle de la maladie qui détermine la cible thérapeutique prioritaire et les moyens thérapeutiques les plus adaptés.

Les sarcomes de faible degré de malignité se propagent essentiellement régionalement. La tumeur osseuse envahit tôt la médullaire où elle se propage progressivement par contiguïté. L'évolution est généralement lente, la réaction périostée épaissit l'os qui est, en même temps, rongé par l'intérieur.

Radiologiquement, l'os atteint paraît soufflé. Le cartilage de croissance, s'il persiste, le cartilage articulaire et la corticale osseuse représentent des barrières anatomiques qui résistent un certain temps à la maladie qui reste ainsi confinée à l'os (tumeur intra-compartimentale).

Lorsque la corticale est perforée par la tumeur, celle-ci devient extra-compartimentale. Elle envahit le périoste qui se soulève avant de se rompre puis les muscles. Les tissus sains sont refoulés par la tumeur en une pseudo-capsule tumorale. Cette pseudo-capsule ne constitue pas un plan de sécurité carcinologique car elle est fréquemment franchie par des nodules de perméation.

Ce n'est, habituellement, que tardivement que les sarcomes de bas degré de malignité donnent des métastases. Le traitement d'un sarcome osseux de bas degré de malignité est donc, essentiellement, loco-régional et repose sur la chirurgie large.

Les sarcomes de haut degré de malignité se propagent rapidement non seulement dans l'os et les parties molles adjacentes comme précédemment, mais aussi à distance. Ils envoient fréquemment des nodules de perméation qui peuvent siéger dans l'os atteint à distance de l'extension principale (métastases sauteuses) mais aussi dans les parties molles (cf 31).

Ces nodules de perméation siègent, le plus fréquemment, près de la pseudo-capsule tumorale mais parfois, à distance, dans la loge atteinte.

Enfin, ces sarcomes de haut degré de malignité envoient précocement des nodules métastatiques dans les poumons et parfois dans le squelette.

Le traitement chirurgical de ces tumeurs est insuffisant : à l'époque des amputations immédiates hautes d'emblée, moins de 30 % des malades atteints de chondrosarcome et de fibrosarcome de haut degré de malignité, moins de 15 % des malades souffrant d'ostéosarcome et des malades atteints de sarcome d'Ewing survivaient plus de 5 ans (cf 62).

Ces sarcomes de haut degré de malignité, même apparemment localisés sont des tumeurs dont la cible thérapeutique prioritaire est la diffusion générale et le traitement essentiel la chimiothérapie. En cas de chimiothérapie efficace, la chirurgie conservatrice, même marginale assure le contrôle tumoral local. En cas de chimiothérapie insuffisamment efficace, la chirurgie conservatrice expose à un taux élevé de récidive loco-régionale, mais celles-ci s'accompagnent ou précède, de toute manière, un échec général qui emportera le malade qu'il y ait ou non récidive locale.

L'optimisation de la chimiothérapie représente donc, pour ces sarcomes de haut degré de malignité, la seule chance réelle de guérison. Lorsque le traitement chirurgical est intégré à une approche multidisciplinaire moderne, il n'y a aucun avantage carcinologique à amputer le malade. On ne peut pas espérer rattraper par un geste mutilant une prise en charge initiale non optimale d'un sarcome osseux de haut degré de malignité.

Dans toutes les séries publiées pour l'ostéosarcome, le taux de survie en rémission des malades traités par chirurgie conservatrice est égal ou supérieur aux taux de survie en rémission des malades traités par amputation (cf 17,71,83). Il ne faut, cependant, pas sous-estimer les difficultés de cette chirurgie conservatrice en particulier dans les grosses tumeurs et dans les tumeurs des ceintures. La réalisation technique de ces interventions est difficile et potentiellement dangereuse lorsqu'elle est réalisée par une équipe chirurgicale à l'expérience insuffisante.

Il existe, d'ailleurs, un parallélisme frappant entre les taux de survie en rémission et les taux de chirurgie conservatrice dans les séries publiées. Les équipes qui amputent le moins sont également celles dont les chimiothérapies sont les plus efficaces et qui offrent ainsi le plus de chances de survie à leurs malades.

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